Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse: Hva du må vite om disse alvorlige reaksjonene

Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse er sjeldne, men ekstremt alvorlige reaksjoner på legemidler - og de kan være livstruende. De tilhører samme sykdomsspekter, hvor forskjellen ligger i hvor mye huden avskilles. Stevens-Johnson syndrom (SJS) påvirker mindre enn 10 % av kroppens hudoverflate, mens toksisk epidermal nekrolyse (TEN) rammer mer enn 30 %. Mellom dem ligger en overgangsform med 10-30 % hudavskilling. Begge sykdommene starter ofte som en vanlig influensa: feber, hodepine, hoste og smerter i halsen. Men innen få dager kan det utvikle seg til at huden løsner som et papirblad - og det er der det blir livsfarlig.

Hvordan begynner det?

Symptomen kommer ikke plutselig. De starter ofte 1-3 uker etter at du har tatt et nytt legemiddel. Noen ganger, hvis du har hatt en lignende reaksjon før, kan det skje allerede etter 48 timer. Den første fasen ligner en vanlig virusinfeksjon: du føler deg svak, har feber over 39 °C, og kanskje røde øyne eller smerter i munnen. Det er lett å tro det er bare en vanlig forkjølelse. Men hvis du får røde, flate flekker på brystet, ryggen eller beina - spesielt hvis de blir til blærer - er det tid til å søke umiddelbar hjelp.

Disse flekkene utvikler seg raskt til blærer som smelter sammen og fører til at hudlaget løsner. Det kalles Nikolsky-tegnet: hvis du trykker lett på den røde huden, slippes det av et lag hud som om det var papir. Samtidig blir slimhinnene i munnen, øynene, genitalene og luftveiene alvorlig påvirket. Nesten alle som får SJS/TEN får sår i munnen - det er som å ha en tørr, brannskadet mundhule. Du kan ikke spise, drikke eller tale. Øynene blir tørre, smerter og kan bli skadet på varig vis.

Hva forårsaker det?

Over 80 % av tilfellene er forårsaket av legemidler. De tre vanligste årsakene er:

• Antiepileptika som karbamazepin, fenytin og lamotrigin (30 % av tilfellene)
• Sulfonamid-antibiotika som trimetoprim-sulfametoksazol (20 %)
• Allopurinol, som brukes mot gikt (15 %)

Andre legemidler som kan utløse reaksjonen inkluderer NSAID-er (som ibuprofen og naproxen), nevirapin og noen vaksiner. Men det er ikke bare legemidlene - noen infeksjoner, spesielt Mycoplasma pneumoniae, kan også forårsake SJS, spesielt hos barn.

Det er ikke bare hvilket legemiddel du tar - det er også hvem du er. Noen mennesker har en genetisk predisposisjon. Hvis du har HLA-B*15:02-genvarianten, øker risikoen for karbamazepin-indusert SJS med 1000 ganger. Hvis du har HLA-B*58:01, øker risikoen for allopurinol med 80-580 ganger. Derfor krever FDA og andre helsemyndigheter nå genetisk testing før man gir disse legemidlene til folk med visse etniske bakgrunner, spesielt i Asia. I Taiwan har en nasjonal testing av HLA-B*15:02 før karbamazepin har redusert tilfeller med SJS/TEN med 80 %.

Hvordan blir det diagnostisert?

Det er ikke nok å se på huden. Diagnosen krever en hudbiopsi - en liten bit hud tas ut og undersøkes under mikroskop. Der ser man et klart mønster: hele hudlaget er dødt, og det er lite betennelse i underliggende vev. Det skiller SJS/TEN fra andre hudsykdommer som stafylokokk-skallede hud (som ofte rammer barn) eller paraneoplastisk pemfigus.

Legen vil også spørre deg nøye om alle legemidler du har tatt de siste ukene - også over-the-counter-produkter, suppler og urtepreparater. Noen ganger må man stoppe alle legemidler for å finne ut hvilket som var skyldig. Det er kritisk for å unngå at du får en ny reaksjon hvis du blir gitt det samme legemidlet igjen.

Hva skjer i kroppen?

Det er ikke en vanlig allergi. Det er en voldsom immunreaksjon der kroppens egne celler angriper huden. Cytotoksiske T-celler og naturlige killerceller frigjør et stoff kalt granulysin - det er som en gift som dreper hudcellene. Det fører til full tykkelse nekrose - hele hudlaget dør og løsner fra underliggende vev. Samtidig sluser kroppen ut store mengder betennelsesmarkører som TNF-alpha og interleukin-6, som forverrer skaden.

Det er som om kroppen har tapt kontrollen - og huden er den første og mest synlige ofret. Men skaden er ikke bare på overflaten. Når 30 % eller mer av huden er avskilt, mister kroppen væske og elektrolytter som ved alvorlige branner. Du kan bli dehydrert, ha høyt blodsukker, nyrer som ikke fungerer, og lett utvikle sepsis. Det er derfor de fleste må inn på intensivavdeling eller brannavdeling.

Hvordan behandles det?

Det første du må gjøre? Stoppe alle ikke-essensielle legemidler. Umiddelbart. Det er det viktigste skrittet. Deretter behandles du som en brannskadet pasient. Du trenger store mengder væske - 3-4 ganger mer enn vanlig - for å kompensere for tapet gjennom den åpne huden. Vårt kroppssystem er ikke laget for å tape hud. Det er som å miste et stort lærskinn.

Skadene dekkes med ikke-limrende forband, ofte med silke eller silikonbaserte materialer. Ingenting som kan klistre seg fast. Øynene blir renset og smurt med kunstig tåre flere ganger daglig - og en øyelge ser på deg hver dag for å unngå at øyelokkene klever sammen (symblepharon). Dette er en av de vanligste varige skadene.

Det er ingen enkel behandling. IVIG (intravenøs immunglobulin) ble lenge brukt, men nyere studier viser at det ikke reduserer dødeligheten. Steroider er kontroversielle - de kan redusere betennelse, men øker risikoen for infeksjoner. Cyclosporin har vist seg å redusere dødeligheten fra 33 % til 12,5 % i en studie fra 2016. Et nyere alternativ er etanercept - et legemiddel som blokkerer TNF-alpha. I en studie fra 2019 hadde alle 12 pasientene som fikk det innen 48 timer ingen dødsfall - mot 31 % i kontrollgruppen.

Hva skjer etter?

Overleveren er ikke et sluttsvar. Nesten 60-80 % av overlevende får varige problemer. De mest vanlige er:

• Tørre øyne, lysfølsomhet, synsforstyrrelser (50-80 %)
• Forandret hudfarge - for mørk eller for lys (70 %)
• Skarmer og forstyrrede negler (40 % og 25 %)
• Uretral strikter eller vaginal adhesjoner (15 % og 10 %)
• PTSD etter intensivt sykehusopphold (40 %)

Mange må leve med tørre øyne resten av livet - med kunstig tåre flere ganger daglig. Noen trenger kirurgi for å åpne forstyrrede urinrør eller vagina. Psykisk helse er ofte glemt i behandlingen - men det er like viktig. En pasient som har sett sin egen hud løsne, som ikke kunne spise i uker, som har ligget i intensiv med en veldig liten sjanse for å overleve - det forandrer deg.

Hvordan unngår man det?

Det beste du kan gjøre er å være oppmerksom på hvilke legemidler du tar. Hvis du har asiatiske røtter og skal ta karbamazepin, spør om HLA-B*15:02-testing. Hvis du har gikt og skal ta allopurinol, spør om HLA-B*58:01-testing. Det er en enkel blodprøve som kan unngå en livsfarlig reaksjon.

Det er også viktig å vite at risikoen er lav - bare 1-6 tilfeller per million mennesker hvert år. Men hvis du får røde flekker etter et nytt legemiddel - ikke vent. Ikke ta mer av legemidlet. Ikke vent til morgen. Gå til sykehus. Tid er alt.

Det er ikke bare en hudsykdom. Det er en systemisk krise. Og det er en av de få sykdommene hvor en enkel genetisk test kan forhindre en død.